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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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【活力中国】商场消费“年味儿”浓:餐厅排长队 黄金消费市场升温******

  中新网1月16日电(中新财经 左雨晴) 春节将至,随着疫情防控措施的不断优化,人们的出行增多,线下消费的活力逐渐释放,各大商圈被浓浓的年味包裹。

  商圈人潮如织 餐厅非正餐时段也排队

  1月14日,在北方小年的这一天,北京西单大悦城客流涌动,不少店铺的交款处排起了长队。其中,餐厅生意尤为红火。

  “下午两点多逛完商场想找个地方吃饭,结果问了好几家餐厅,全部都要排队20桌左右。”一名消费者向中新财经感叹,“花了半个多小时找餐厅,又等了半个小时的位置,这下真有了过年的感觉。”

商场中排队的顾客。左雨晴 摄

  中新财经注意到,从中午正餐时间到晚上,西单大悦城多数餐厅的门口都不乏等位的人;一些茶饮店和点心店铺点单处也排起的长队……伴随着餐桌上食物的香气升腾,年味愈发浓郁。

  为迎接春节,不少商场举办了年货节促销活动。例如,朝阳大悦城针对餐饮、黄金珠宝、鞋帽衣饰多个品类给予了满减优惠,并推荐了多个特色店铺;君太百货除满减和满赠优惠外,还推出购物抽奖、小程序集卡抽奖等活动;北京荟聚中心则推出多种1元秒杀券、超百家品牌参与的满减活动,并针对儿童推出免费游乐体验活动,让孩子在新年的氛围中享受快乐。

  岁末添金黄金消费市场升温

  岁末添金,是不少人过年图个“好彩头”的方式。尽管近期黄金价格呈上涨趋势,也未能挡住人们购买黄金的热情。

  在北京菜百首饰总店,黄金购买区连日来持续回暖,销售人员忙得不可开交。中新财经注意到,在买金的各色人群中,既有带着孩子前来的父母,也有头发花白的老人,更有不少年轻人的身影。

菜百首饰总店转运珠柜台前购买的人群。 左雨晴 摄

  其中,转运珠最受消费者欢迎,柜台前人群层层交叠,最外围的顾客踮脚探头也难以窥见柜台上的展品。现场不得不临时建起购物通道,引导消费者有序购买交款。“没想到买个配转运珠的编织绳也要排队。”一位带着孩子的母亲如是说,她为孩子选购了一款兔子样式的转运珠。

  同样受到欢迎的,还有投资金条。销售人员告诉中新财经,与黄金首饰相比,金条价格相对便宜,也更适合投资。

  中新财经观察发现,在各类投资金条中,兔子图案的金条最受欢迎。“毕竟是兔年,保值的同时也有纪念意义。”一名消费者向中新财经表示。

  白酒市场回暖 中高档最受欢迎

  2022年的白酒市场,存货压力引起业内关注。临近春节,白酒市场再度回暖。

  中新财经走访发现,目前不少百元价位的白酒仍处于买赠或返现的促销活动中。北京某烟酒超市的销售人员告诉中新财经,春节前白酒有相应的打折促销,中高档酒较受欢迎,高端白酒行情较好,这使得白酒的库存压力有所减轻。

北京某商超内,百元价位的白酒仍处于买赠或返现的促销活动中。 左雨晴 摄

  白酒市场的回暖同样出现在低线城市。

  某低线城市的商场负责人向中新财经表示,近期白酒价格平稳,销售额同比提升5%。“主要是名酒提动了销售额。”他表示,目前200-400元价位的白酒销售较好,茅台、五粮液等高端酒销售额提升了约12%。

  值得一提的是,为迎接春节,茅台、五粮液、泸州老窖、古井贡酒等多家白酒企业还推出了兔年生肖酒,其中多数为限量发售。

  促消费 多地发放消费券

  为激发消费活力,近日来多地密集发放各类消费券,并推出一系列促消费活动。

  例如,1月5日,广州宣布1月17日将再次向社会发放第二轮1000万元消费券,有效使用期覆盖整个新春假期;1月6日起,郑州陆续发放1500万元家电消费券;1月10日至2月28日期间,沈阳发放1亿元新春消费券;1月11日,天津第二期“津乐购”消费券发放活动正式启动,总计发放1.15亿元……

  有媒体报道称,2022年12月份以来,已有超过40个城市宣布发放消费券,覆盖汽车、餐饮、冰雪运动、文旅等多个领域,部分地区还提出了景区减免门票吸引游客。

  与此同时,线上促消费正与线下同步开展。据商务部介绍,“2023全国网上年货节”2022年12月30日至2023年1月28日举办,本次年货节的主会场设在广东,各地分会场也将举办各具特色的配套活动。各地共同行动,为消费者带来丰富多彩的网络促销活动。

  商场中热闹的气氛、浓浓的年味,正向人们展示一个充满活力的中国。(完)

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