腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

帕维尔·巴辛斯基以《安娜·卡列宁娜的真实故事》获俄国大书奖******

　　61岁的俄国作家、文学批评家和托学家帕维尔·巴辛斯基以其新作《安娜·卡列宁娜的真实故事》获颁第17届大书奖。

　　大书奖创办于2006年，得到大亨赞助，每年年末颁奖，是目前俄国总奖金额最高的年度文学奖。

　　巴辛斯基获得了巨额奖金300万卢布，今年约合人民币32万元。

　　中华读书报在半年前关于第八届红场图书节的报道中曾提及《安娜·卡列宁娜的真实故事》。安谢塔社所出此书厚384页，号称托翁小说《安娜·卡列宁娜》的导读，它以通俗易懂的语言，评述当代读者不易理解的19世纪中叶的俄国，介绍日常生活的相关细节和旧社会的特殊风貌，论及宗教、法律、政治、社交和习俗等往日现实怎样从一开始就决定了安娜的命运。

　　这是巴辛斯基第二次赢得大书奖。2010年，他曾以描写托尔斯泰临终时的小说《列夫·托尔斯泰：逃离天堂》获奖。该书取材于文豪从亚斯纳亚波良纳庄园惊遁而走的旧事。出版商宣称，通过对日常生活细致入微的描写，巴辛斯基一步步重建了老爵爷的内室风云和生离死别。

　　巴辛斯基是俄罗斯文学院院士和俄联邦国家奖得主，生于1961年，自1981年起就职于《文学报》，撰写文化评论，后进修于高尔基文学院，亦为《新世界》《十月》《旗帜》等杂志定期撰稿，编辑过多种俄苏文学作品集，亦写有文学批评专著。

　　中国读者对他应不陌生。他的两部传记作品——余一中和王加兴译《另一个高尔基》与何守源译《列夫·托尔斯泰大传》——分别于2012年和2016年由译林出版社与北京时代华文书局出版。

　　巴辛斯基此前透露，他有意继续研究《安娜·卡列宁娜》，下一个主题或将是康斯坦丁·列文——俄国文学史上的第一个共产主义者形象。

　　阿列克谢·瓦尔拉莫夫的思想家传记《罗扎诺夫之名》获得了价值150万卢布的大书奖二等奖。

　　奖金100万卢布的三等奖颁给了历史学家谢尔盖·别利亚科夫所著《斯大林时代莫斯科的巴黎少年》，述及诗人茨维塔耶娃之子格奥尔基·叶夫龙等多个法国青年的故事。

　　大书奖的读者选择奖由古泽尔·亚欣娜的小说《开往撒马尔罕的闷罐车》获得。关于此书，可参见本报2021年4月7日的报道《俄历史学家指控大书奖得主古泽尔·亚欣娜抄袭》。

　　获得去年大书奖的是俄国纪录小说之王列昂尼德·优素福维奇历时12年写成的历史小说《亲希腊者》。

　　大书奖往届得主包括德米特里·贝科夫、柳德米拉·乌利茨卡娅、弗拉基米尔·马卡宁、丹尼尔·格拉宁、扎哈尔·普里列平和古泽尔·亚欣娜等。（本报记者 康慨）